一大早，上中心兒科就迎來了一對憔悴的年輕人，懷中抱著一個孩子，神色麻木。 “我們要掛專家門診。” “你好，專家門診的話，我們。。。” 對於上中心來說，血液科的專家門診，甚至可以用一票難求來形容。 “能不能想想辦法，我們連夜趕來的上海。” 凌晨四點，小夫妻就帶著孩子等在了醫院門診。 “可以加號，不過可能要等到最後。” “要，只要能看就好。” 護士看著兩位這副模樣，也是動了惻隱之心。 甚至看著夫妻倆懷中的孩子，極度的虛弱。 一直等到了最後，這才見到了專家。 “Evans綜合症？” 專家看到省城醫院的病歷，眉頭不由皺了起來。 伊文氏綜合症最早於1951年醫學工作者Evans首先提出來，所以被稱為了Evans綜合症。 Evans綜合症常常表現為患者自身遷延、反覆發作的血小板減少及溶血，而且一般系統治療之後，患者預後大多不良。 而且，Evans綜合症在國內的病例並不算多。 Evans綜合症確切的病因及發病機制尚未明確，但有一點是可以肯定的，是與患者的免疫失調有關。 在國際上的病例中，在大多數患者的血清中可以發現不交叉反應的抗紅細胞抗體及抗血小板抗體。 “極少數的血小板減少患者可出現抗紅細胞抗體，但好在沒有發現溶血現象。” “醫生，省城的專家推薦了您，我們這也是走投無路了。” “你們已經試過了糖皮質激素和靜脈注射免疫球蛋白為主的一線治療，不過現在看來的話，效果欠佳。” “是，孩子的血小板無論如何都補不上來。” “這不是血小板的問題，而是整個免疫系統的問題。” 血液科主任看了一眼病歷，省城醫院方面已經給孩子試驗過了一線治療，不過現在看來，基本宣告無效。 一線治療通常使用糖皮質激素和IVIG，其中激素為首選，若效果不佳可加用IVIG。 糖皮質激素在本病急性期能夠迅速緩解症狀。 可現在看來，似乎沒有達到預期的效果。 激素治療，並就不是絕對的。 而經過主任的查體之後，孩子的身體，已經出現了副作用。 “孩子發燒了。” “是，這兩天總是斷斷續續的發燒，睡也睡不安穩。” “這是使用激素的後遺症，現在不需要過多的處理。” 主任眉頭皺了皺，不過，這樣的發燒，的確不需要處理，孩子如果能夠依靠自己的排洩，把激素清理出去的話，或許還能。。。 “去請一下兒科的會診，對於，告訴兒科，是Evans綜合症。” “明白。” 主任朝著自己的學生吩咐了一句。 這孩子，不單單是血液科能夠處理的了的。 必須需要兒科的介入。 很快，兒科主任也得到了會診的請求。 “Evans綜合症？” 兒科醫生此時也是露出了一絲動容。 就算是上中心，一年到頭，也不一定遇到幾例Evans綜合症。 而且，這一次，竟然是一個7個月左右的嬰兒。 “這樣，我讓皇甫醫生去一趟。” 兒科主任唯一能夠想到的，就只有皇甫芮，這位國外進修的皇甫醫生，或許對Evans綜合症更為了解一些。 皇甫芮剛剛才下了門診，就接到了會診的請求。 當來到兒科的時候，皇甫芮看著患者的病歷，也是露出了一副為難的神情。 國內對於Evans綜合徵的認知不足，可是在國外的話，Evans綜合徵也是很難治療的範疇，甚至於，很多醫院對於Evans綜合症也是無能為力。 “皇甫醫生，你國外回來的，按照你的經驗來看，7個月的孩子，能不能經受得住二期的治療？” 二線治療，主要包括環孢素A，黴酚酸酯，利妥昔、長春新鹼、達那唑等藥物。 這些藥物均有較為明顯的不良反應，所以二線藥物的選擇取決於患者年齡、臨床診斷、病情發展及疾病的嚴重程度。 這也是為什麼，血液科主任，需要兒科介入會診的原因。 可是對於皇甫醫生來說，自己在國外的時候，的確也遇到過患有Evans綜合徵的孩子。 只不過